·疾病别名
·疾病概述
·疾病分类
·疾病描述
·症状体征
·疾病病因
·病理生理
·诊断检查
·治疗方案
疾病名称皮质醇症疾病别名库欣综合症疾病概述该病为最常见的肾上腺皮质疾病，是肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起一组综合症，1912年harvegcushing首先描述本病，所以称柯兴综合症。
发病机理：皮质醇症可分为acth依赖性和非acth依赖性两大类。acth依赖型包括柯兴病和异位acth综合征，非acth依赖性包括肾上腺皮质腺瘤或腺癌，有人把血浆acth水平很低的肾上腺及皮质结节样增生也纳入这一类。
疾病分类泌尿外科疾病描述皮质醇症也被称为库欣综合症，是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合病症，根据导致皮质醇增多症的原因的不同。分为acth依赖性和acth非依赖性两大类。
症状体征常见临床表现有：a、向心性肥胖表现为满月脸、水牛背、悬垂腹等。而四肢相对消瘦。b、高血压、血压升高时，伴有头痛和头晕症状。c、皮肤菲薄，腹部和股部皮肤紫纹、淤斑，肌萎缩。d四肢无力，腰背痛等骨质疏松表现，易发生病理性骨折。e、性腺功能紊乱，痤疮、多毛、妇女月经失调，性功能减退。f、糖代谢异常，糖尿病或糖耐量异常。g、精神症状：表现为失眠、记忆力减退，注意力分散等，也可出现忧郁或燥狂表现。h、儿童患者生长发育障碍，机体抵抗力下降及低钾血症。
疾病病因糖皮质激素分泌过多所致。
病理生理皮质醇症也被称为库欣综合症，是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合病症，根据导致皮质醇增多症的原因的不同。分为acth依赖性和acth非依赖性两大类：一、acth依赖性皮质醇症由于acth分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，分泌大量皮质醇.因acth来源不同。又分为内源性和外源性两类。内源性是指垂体分泌大量acth所致，即库欣病，占70％—80％，多为垂体腺癌或微腺癌所致。外源性即异位acth综合症（占15％）是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管腺癌或耆铬细胞癌等异位分泌过多的acth导致。2、非acth依赖性皮质醇症肾上腺皮质腺癌或腺癌分泌大量皮质醇导致（占15％），因血中皮质醇水平高，反馈抑制的垂体分泌acth，使无病变的肾上腺皮质萎缩。结节性肾上腺增生是一种特殊类型，起病时可能与acth过渡分泌有关，但又自主分泌皮质醇，形成机制尚不明。其预后与腺癌相仿。
诊断检查1、实验室检查明确病因由于各种原因所致之皮质醇症的表现十分相似，单靠临床表现往往不能确定病因。需依靠实验室检查，区别病因是垂体性、肾上腺性或异源性acth分泌异常。a、血尿皮质醇及其代谢产物测定：血浆皮质醇增高，失去昼夜节律，能确定诊。尿中游离皮质醇水平是反映皮质醇分泌最直接和可靠的方法。b、地塞米松抑制试验：大剂量地塞米松抑制试验，是根据垂体分泌acth受皮质醇水平的负反馈调节设计，皮质醇抑制超过50％提示为垂体性皮质醇增多症，而肾上腺皮质肿瘤或异位acth综合症不被移植。c、血浆acth测定：对病因诊断有重要价值，正常人血浆acth浓度为4—22pmol/l。库欣病和异位acth肿瘤病人一般acth水平升高，acth＞50pg/dl提示为a此h依赖性病变，确定垂体性高acth分泌的最直接方法，是测定颞骨岩部静脉窦内acth浓度，并与外周血中的浓度比较，通过左右两侧比较，可确定微腺癌的位置，但这是一种侵入性方法，有较多并发。d、美替拉酮试验和crt兴奋试验：美替拉酮试验能鉴别库欣病和异位acth综合症，前者血浆acth增高而皮质醇降低。后者acth不增高而皮质醇降低。crh（acth释放激素）兴奋试验，仅库新病有反应，血浆acth及皮质醇增高，其他均无反应，由于近年来影像学定位已取得重大进展。常常不必要再采取烦琐的生化检测。
2、影像学定位诊断ct和mri对肾上腺疾病定位准确。a、垂体：首选ct检查、作铁鞍冠状位薄层ct扫描，并作造影剂增强和矢状重建，对垂体大腺瘤的检出率很高。鞍区mri薄不层扫描可以提高微腺瘤的发现率。b、肾上腺：ct对腺瘤诊断的正确高几乎达100％，已作为首选的影像学检查。一般腺瘤直径＞2cm，对侧肾上腺萎缩。腺癌体积较大（直径＞6cm），不规则且向周围组织浸润，通常还要坏死和钙化表现。mri有助于判断有无临近器官和血管侵犯。b超检查对肾上腺腺瘤诊断符合率约80％。明显增生时可显示肾上腺前面增厚和增大。有时依据影像学检查难以判断肾上腺是否增生。c、异位acth综合症状：应前面检查有可能引起本症的各种原因。明确病因。
治疗方案治疗和预后针对不同病因，采取相应的治疗方法，若不及时治疗，病情逐渐加重甚至死亡。
1、库欣病确定为垂体腺瘤时，应用显微外科技术，经鼻经蹀窦摘除垂体肿瘤。同时可保留垂体功能。这一方法被认为是唯一安全，有效的治疗库欣病的方法，治愈率达85％—95％，并发症少，复发率也极低，若未能证实有垂体肿瘤，可考虑施行肾上腺手术。由于认识到nelson综合症的发生，限制了双侧肾上腺切除的应用，手术方案较多，包括一侧肾上腺切除加垂体放射治疗，一侧全切和对侧大部切除，单纯垂体照射等。治疗效果都不十分满意。
2、肾上腺肿瘤肾上腺腺瘤采用外科手术切除效果满意，由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑-垂体-肾上腺轴，使对侧肾上腺皮质功能地下，术中及术后应补充皮质激素以防止肾上腺危象的发生，由于对侧肾上腺皮质萎缩，应于术前及术后补充acth，促使其功能的恢复。肾上腺皮质癌无远处转移者手术治疗疗效佳有远处转移者，应尽可能切除原发灶，以提高药物治疗和放射治疗的疗效，不能切除或复发肿瘤用药物治疗。
3、结节性肾上腺皮质增生按肾上腺腺瘤治疗原则处理，若为双侧性，尽可能保留肉眼观无异常之肾上腺组织。
4、异位acth综合症，病变部位已确定者，手术切除肿瘤。若无法确定或不能切除时，可按库欣病原则作肾上腺切除，以减轻症状。
5、药物治疗包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑-垂体的药物，可作为辅助治疗措施。a、密妥坦直接作用于肾上腺皮质，抑制皮质醇合成，对肿瘤组织也有一定破坏作用，更使用于肾上腺皮质癌。b、胺鲁米特阻断胆固醇向孕烯醇酮的转变，抑制肾上腺素及甲状腺素的合成。主要用于对较大的肾上腺肿瘤的治疗。c、美替拉酮抑制11β羟化酶，作用和氨基导眠能相似。d、酮康唑抑制碳链酶和17-羟化酶。e、赛庚啶抑制5-羟色胺的分泌，作用于下丘脑-垂体，抑制acth释放。f、溴隐婷抑制acth和皮质醇分泌，此外还可采用皮质醇受体阻断剂米非司酮。
6、围手术期处理十分关键，必须应用皮质激素替代疗法，以防止术中术后发生肾上腺皮质功能不全。对肾上腺皮质瘤患者，应予术前及术后加用acth，刺激萎缩的正常皮质组织，使之尽快恢复功能。