·疾病分类
·疾病概述
·疾病描述
·症状体征
·治疗方案
疾病名称纹状体黑质变性
疾病分类神经内科
疾病概述纹状体黑质变性临床较少见。中年起病，男性多见。主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及（或）小脑损害。
疾病描述纹状体黑质变性临床较少见。中年起病，男性多见。
症状体征（1）主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及（或）小脑损害。开始多为一侧肢体僵硬、少动，病情逐渐发展至对侧，导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、上肢固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等，但震颤很轻或缺如，可有位置性震颤，表现酷似parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治疗无效。
（2）随着病情发展常出现步态不稳、共济失调等小脑体征，以及尿频、尿急、尿失禁、尿潴留、发汗障碍、体位性晕厥和性功能不全等自主神经功能障碍。少数可有锥体束征、双眼向上凝视困难、肌阵挛、呼吸和睡眠障碍等。
（3）ct检查可见双侧壳核低密度灶。mci显示壳核、苍白球t2低信号，提示铁沉着，早期病例可与parkinson病区别。pet可显示壳核和尾状核18f－6－fluorodopar和11c－nomifensin摄取较正常减低，而parkinson病这两种显像相对正常。
治疗方案大部分患者用左旋多巴治疗无效。
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