又称肾上腺-弥漫性轴周性脑炎。本病是x链隐性遗传疾患。主要表现为肾上腺皮质功能不全，脑白质进行性髓鞘脱失及组织中饱和长链脂肪酸病理性堆积。发病年龄1个月-53岁，几乎均为男性。病程呈现进行性恶化直至死亡，一般不超过9年。首发症状可有行为障碍、“精神分裂症”、步态障碍及视听力减退。患者可有孤僻、怪异的攻击性暴力行为，普遍伴记忆力逐渐降低，学习成绩差，情绪不稳，不守纪律、痉挛性偏瘫及四肢瘫，小脑性和/或感性共济失调，构音障碍及吞咽困难，无下运动神经元瘫痪。少数病例早期及大部分晚期出现全身性及局灶性癫痫。部分患者出现肾上腺功能不全的症状，如疲劳、间断呕吐、皮肤色素沉着及低血压。