本征为大脑皮层萎缩性病变所致的慢性进行性上行性瘫痪。以旁中央小叶附近萎缩尤为明显，脑室常有扩大。开始为一侧下肢瘫痪，逐渐缓慢上行波及同侧上肢，随后对侧肢体逐渐瘫痪。后期逐渐发生肌肉萎缩，但无肌纤维震颤，也可出现锥体外系症状和体征。目前尚无特殊治疗。